Por qué se le llama a la hemofilia la “enfermedad real”

 Reina  Victoria de Inglaterra. Foto:tekcrispy.

POSDATA Digital Press | Argentina

Es gracioso pensar en que existe una “enfermedad real”, y más aún que esta tenga que ver con la sangre. Sin embargo, esta no se relaciona en absoluto con el color azul, sino más bien con un sangrado excesivo.

La hemofilia es un conjunto de enfermedades sanguíneas que tienen que ver con un trastorno hemorrágico, en el cual la sangre no posee las cualidades de coagulación adecuadas y, por consiguiente, se produce mucho sangrado difícil de controlar.

Esto puede acarrear diferentes consecuencias para la persona que la padece, desde cosas simples como sangrado de encías o piel muy sensible, hasta daños más graves como una hemorragia que podría ser mortal.

Es gracioso pensar en que existe una “enfermedad real”, y más aún que esta tenga que ver con la sangre. Sin embargo, esta no se relaciona en absoluto con el color azul, sino más bien con un sangrado excesivo.

La hemofilia es un conjunto de enfermedades sanguíneas que tienen que ver con un trastorno hemorrágico, en el cual la sangre no posee las cualidades de coagulación adecuadas y, por consiguiente, se produce mucho sangrado difícil de controlar.

Esto puede acarrear diferentes consecuencias para la persona que la padece, desde cosas simples como sangrado de encías o piel muy sensible, hasta daños más graves como una hemorragia que podría ser mortal.

Sin embargo, hoy no nos enfocaremos en explicar los detalles propios de la enfermedad, eso los podrás encontrar en nuestro artículo ‘¿Qué es, qué causa y cómo se trata la hemofilia?’. Hoy hablaremos sobre su curiosa relación con la realeza europea, sobre todo entre los siglos XIX y XX.

Todo es culpa de la reina Victoria

Según los estudios, la reina Victoria de Gran Bretaña era portadora de hemofilia, lo que quiere decir que se lo transmitió a sus hijos. Esta enfermedad se presenta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres solo la transmiten.

Así, la reina Victoria le transmitió la enfermedad a tres de sus cinco hijas, Alicia, Beatriz y Leopoldo, quienes a su vez se lo transmitieron a varias casas reales de Europa, como las de España, Alemania y Rusia.

Leopoldo se casó con Elena de Waldeck-Pyrmont, hija de Jorge Víctor, príncipe de Waldeck-Pyrmont y su esposa la princesa Elena de Nassau. Ellos tuvieron dos hijos: Alicia de Albany y Carlos Eduardo de Sajonia-Coburgo-Gotha. Sin embargo, Alicia tuvo un solo hijo con hemofilia, Rupert Cambridge, quien posteriormente sería el vizconde Trematon, quien falleció a los 21 años y no tuvo hijos.

Sin embargo, con las otras dos hijas de la reina Victoria sí se transmitió mucho más la enfermedad a sus descendientes. Beatriz, la hija más joven, se casó con Enrique de Battenberg, un príncipe alemán, y con él tuvo cuatro hijos: Victoria Eugenia, Alejandro, Leopoldo y Mauricio.

De ellos, Leopoldo, Mauricio y Victoria fueron los que heredaron la hemofilia, los dos primeros presentándola y la última, portándola. Por parte de Leopoldo y Mauricio, la hemofilia llegó hasta ellos, pero Victoria se la transmitió a dos de sus siete hijos, Alfonso, Príncipe de Asturias, y Gonzalo, Caballero de la Orden del Toisón de Oro. De estos dos, Gonzalo falleció a causa de la hemofilia, pues luego de un accidente automovilístico, tuvo una hemorragia abdominal que acabaría con su vida.

Alicia, por su parte, se casó Luis IV de Hesse-Darmstadt, el Gran Duque de Hesse-Darmstadt, lo que hoy pertenece al territorio alemán. De los seis hijos de Alicia, tres tenían hemofilia: Federico, Irene y Alix. Federico falleció a corta edad debido a que se cayó de una ventana y falleció desangrado, pero Irene y Alix le transmitieron la hemofilia a la familia real alemana y rusa, respectivamente.

Irene se casó con Enrique de Prusia y tuvo dos hijos hemofílicos. Ellos trataron de ocultar el hecho de que sus hijos habían heredado la enfermedad, pero todo se descubrió cuando el menor, Valdemar, falleció a los 9 años a causa de difteria, la cual se agravó por su condición de hemofílico. El mayor de sus hijos, el príncipe Enrique, falleció a los 56.

Por su parte, Alix se casó con el zar Nicolás II (pasando a ser Alejandra Fiódorovna Románova) y llevó la enfermedad a la familia imperial rusa. De todos sus hijos, el único varón y heredero del trono, Alexis, era hemofílico.

El enigma de los Romanov

El zar Nicolás II junto a Alejandra y todos sus hijos fueron brutalmente asesinados luego de la Revolución Rusa (la cual probablemente fue propiciada por la ley seca impuesta por el zar), y a pesar de que su hijo Alexei había sido propenso a sangrar durante su vida, la verdad es que no se había comprobado al cien por ciento que era hemofílico.

Por eso, en investigaciones posteriores, Evgeny Rogaev, genetista de la Facultad de Medicina de la Universidad de Massachusetts en Worcester, junto con su equipo, se dieron la tarea de analizar el ADN de los restos de la familia Romanov y descubrir la verdad hemofílica de la familia.

Concluyeron que Alexei efectivamente tenía hemofilia, pero se trataba de hemofilia B, la cual, a diferencia de la A, es causada por una mutación en un gen llamado F9 (la A es causada por la mutación del gen F8). Esta mutación fue encontrada en los huesos de Alexei, su hermana Anastasia y su madre Alejandra.

Otro aspecto curioso de esta enfermedad es que probablemente influyó también en la revolución, debido a que, gracias a la condición de Alexei y a la falta de medicamentos contra la hemofilia, Alejandra formó una relación estrecha con el el místico ruso Grigori Rasputin, el cual afirmaba que su magia podía curar esta enfermedad. Según algunos historiadores, cuando el místico utilizó esta relación como una ventaja para mover los asuntos políticos a su favor, el público comenzó a sospechar cada vez más del régimen y así se aceleró la revolución.

Entonces, la hemofilia en la realeza ha sido todo un caso de estudio que tuvo repercusiones más allá de la salud. Podría decirse que las investigaciones al respecto nos han dado una mejor visión de lo que ha sido la evolución de la enfermedad a lo largo de los años, e incluso sobre movimientos sociales que, a simple vista, parecería que no tienen nada que ver. ¡Interesante! ¿No crees?

Fuente:tekcrispy