Síndrome de West, ¿qué es?

POSDATA Digital Press | Argentina

Cada año aparecen cerca de 300 nuevos casos de niños nacidos con el Síndrome de West en el mundo, un tipo de condición epiléptica que cambia el estilo de vida del infante por completo. 

En algunos bebés esta afección es muy similar a la epilepsia, es decir, genera decenas de espasmos diarios con los que deben lidiar los padres antes de alimentar o acostar al niño. Pero en otros, las convulsiones pueden dejar a su paso complicaciones cognitivas, tales como pérdida de memoria, déficit de atención y problemas de movilidad mortales. 

Por ello es importante que los padres y madres primerizos estén muy atentos a sus bebés durante el primer año de vida, para evitar que desarrollen esta encefalopatía de manera permanente. 

La enfermedad de los espasmos que siempre llega a la misma hora

A diferencia de otras encefalopatías epilépticas, el Síndrome de West es una condición dependiente de la edad. Solo afecta a los bebés y empieza a manifestarse a partir de los 4 meses de edad, sin excepción. Momento para el cual estos infantes experimentan pequeños espasmos en brazos y espalda, acompañadas de un dolor abdominal parecido al de un cólico gástrico. 

Si se ignoran estos síntomas leves, la enfermedad cerebral de West pasa a agravarse, trayendo consigo lesiones permanentes en el sistema nervioso al año de vida. Tales como enfermedades metabólicas, Parkinson, Alzheimer o ciertos tipos de esclerosis prematura.

El médico británico que acuñó su nombre, Willian James West, vivió este lado oscuro del síndrome en 1841, cuando se dio cuenta que su hijo lo padecía. Esto poco después de observar que el niño era incapaz de comer o acostarse debidamente, a pesar de tener ya un año de vida. 

Al analizar la ficha clínica de su hijo, se dio cuenta que este venía presentando tres síntomas clave de las encefalopatías motrices desde los 4 meses: 

Espasmos breves
Colvulsiones de 5 a 3 segundos, que podían presentarse más de cien veces el mismo día, y generaban una contracción total del estómago y los brazos en el niño. Al punto de ser incapaz sentarse, acostarse o balbucear.

Retraso cognitivo
En particular en el desarrollo de estructuras nerviosas, como los músculos o la médula ósea. Lo que hacía que el bebé tuviera la mirada perdida y no pudiera aprender palabras tan simples como “mamá” o “papá”.

Las hipsarritmias
Ondas cerebrales desorganizadas que generaban dolores de cabeza severos e insomnio en el infante. 

Fue entonces cuando se dio cuenta que el Síndrome de Down no era lo que estaba afectando al pequeño West, sino una condición repentina del cerebro que no parecía tener explicación neurológica para la época.

¿Qué condición impulsa el Síndrome de West?

Desde entonces, existen varias teorías que buscan explicar cómo se origina el Síndrome de West en el cerebro. Una de las más conocidas culpa a la genética de los axones neuronales por esta enfermedad catastrófica. Básicamente porque afirma que, cuando estos no desarrollan dendritas, las neuronas son incapaces de acoplarse al cerebro durante el desarrollo. Con lo cual el infante sigue conservando las capacidades cognitivas que tenía en el feto, que son escasas por no decir nulas.

Sin embargo, existen otras teorías que vinculan su aparición con la sobreproducción que con la carencia de neuronas. Esto debido a una alteración genética en las citocinas del sistema inmunitario, que eleva la producción de necrosis en el cerebro. 

Estas posturas contradictorias, acompañadas por la rareza del Síndrome de West, han hecho imposible establecer todavía una causa precisa que origine esta condición. Así que la ciencia ha optado por tratar a esta enfermedad como un trastorno “repentino”, que puede desarrollar cualquier niño a partir de los 4 meses e independientemente a los factores de riesgo hereditarios. 

“La incidencia de este síndrome es de 0.3% con escaso predominio en varones. No existe una clara asociación familiar, ni siquiera con otros cuadros epilépticos. Por tanto es un síndrome silencioso al que debe estar atento cualquier padre”.

Jaume Campistol, Director de la Unidad de Enfermedades Metabólicas de la Fundación Caer

¿Cómo proteger a los infantes del Síndrome de West?

Si bien esta condición no es mortal en sí misma, ya que no causa un paro respiratorio o un derrame cerebral, puede impulsar condiciones mortales en el 90% de los niños, como la diabetes o la epilepsia grave. Esto si no es diagnosticada a tiempo con un encefalograma o con la simple observación a estas tres señales conjuntas: 

Flexión muscular recurrente que impide al niño sentarse.
Tic del sueño, es decir, un balanceo de la cabeza constante mientras el infante duerme. 
Oscilaciones rítmicas en la cabeza durante el día, especialmente después de comer o despertarse. 

Afortunadamente ya no estamos en 1841, en donde el Síndrome de West era una condición cerebral desconocida. De hecho, tiene hasta su fecha en el calendario mundial cada 10 de abril, por lo que ahora muchos pediatras chequean este tipo de conductas durante sus consultas y saben cómo controlarla. 

Sin embargo, “controlar” no es igual a “curar”. Es importante que los padres tengan presente que no existe una cura para esta enfermedad todavía. Lo que los médicos pueden hacer es evitar su propagación, a través de la medicación hormonal con fármacos epilépticos, vigabatrina y corticoides. Lo que permitiría que el infante viva una vida relativamente normal.

• Ahora, al ser una condición crónica siempre pueden haber recaídas en los espasmos, por lo que la Fundación Caser recomienda que las familias que tengan hijos con Síndrome de West se preparen mentalmente para afrontar esta condición. Es decir:
• Estar pendientes 24/7 del infante, para asistirlo si tiene una convulsión. 
  Intentar medicarlo por su cuenta, ya que puede que el paciente olvide las dosis que tiene que tomar a diario. 
  
• Adaptar su entorno y su rutina diaria para que el niño no se sienta diferente al resto. 

El  Síndrome de West es solo una condición cerebral. También trae consigo problemas psicosociales importantes, vinculados al autoestima y las relaciones con otros. Por tanto, es otro desafío que los padres deben superar para lograr formar una familia. 

Fuente:tekcrispy